Burun Ve Paranazal Sinüs Tümörleri

Konusu 'K.B.B. - Kulak-Burun-Boğaz' forumundadır ve Elif tarafından 7 Nisan 2009 başlatılmıştır.

    7 Nisan 2009
    Konu Sahibi : Elif
  1. Elif

    Elif Onur Üyesi Pro Üye

    Katılım:
    12 Temmuz 2006
    Mesajlar:
    24.617
    Beğenildi:
    5.145
    Ödül Puanları:
    438
    Burun ve paranazal sinüs tümörleri seyrek görülen tümörlerdir. Seyrek görülmeleri ve semptomların inflamatuar hastalıkları taklit etmesi nedeniyle ileri evrelerde tanı konulur. Bu nedenle tedaviye cevap vermeyen sinüzitlerde tümör olabileceği akla gelmelidir. Osteomlar en sık görülen selim tümörlerdir. Yassı epitel hücreli karsinomlar ise habis tümörlerden en sık görülenidir.
    Semptomlar: Sinonazal tümörlerin en sık görülen semptomları burun tıkanıklığı, epistaksis ve yüz ağrısıdır. Tümör büyürse bazı ek semptomlar da ortaya çıkabilir. Orbitaya bası ve invazyon sonucu proptozis, diplopi veya görme kaybı gelişebilir. Tümör kemik destrüksiyonu yaparak yumuşak dokuyu tutarsa yüzde asimetriye yol açan bir kitle oluşabilir. Trismus tespit edilirse yüz kaslarının tutulmuş olduğu akla gelmelidir. En sık kranial sinir tutulumu 2,3,4,5 ve 6. sinirlere olur. Çok ilerlemiş tümörler vasküler invazyon ile intraoral kitle veya lenf nodu yayılımı ile servikal kitle olarak karşımıza çıkabilir. Hematojen yayılım ile %10 olguda karaciğere, akciğere ve beyne metastaz saptanmıştır ve bu yayılım tümörün tipine bağlıdır.

    TÜMÖR TİPLERİ


    A) BENİGN TÜMÖRLER:

    Osteom: En sık görülen selim tümörlerdir. Kemik dokusunun yavaş büyüyen tümörüdür. En sık frontal sinüste görülür. Bunu ethmoid sinüsler izler. Genellikle asemptomatiktirler ancak sinüs ostiumunu tıkarsa sekonder sinüzite yol açar. Bazen orbita içine büyür ve diplopi veya proptozise neden olabilir. Bu durumda frontoethmoid mukosel ile karışır. Asemptomatik osteomlarda tedaviye gerek yoktur, periyodik olarak takip edilmesi yeterlidir. Semptomatik olgularda ise lokalizasyona göre belirlenecek prosedür ile tümör eksize edilir.

    İnverted Papillom: Schneiderian papilloma veya Transitional cell papilloma olarak da isimlendirilen bu tümör genellikle burun lateral duvarında orta mea hizasında yerleşim gösterir. Seyrek olarak da septum ve paranazal sinüslerden kaynaklanır. Nazal obstrüksiyon, epistaksis, rinore ve malign dönüşüm varsa ağrı başlıca semptomlardır. Yavaş büyüyen ancak lokal agresif tümörlerdir. Bası nekrozu ile kemik erozyonu yaparak maksiller ve ethmoid sinüslere, orbitaya ve hatta intrakranial kaviteye yayılım yapabilirler. Olguların %10-15’inde malign transformasyon görülür. Radyolojik olarak nazal kavite lateralinde kitle olarak görülür. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Vakaların çoğunda medial maksillektomi ile tümör tam olarak eksize edilebilir. Ancak cerrahi sınır tümörün boyutu ve yayılımına göre belirlenir. İnverted papillomun nüks oranı yüksektir! Bu nedenle operasyon sonrası düzenli takip şarttır. Radyoterapi ile tümörün malign transformasyon şansı artacağı için bu tedavi kontrendikedir.

    Meningiom: Ektopik araknoid dokudan kaynaklanan ekstrakranial meningiomlar bazen de paranazal sinüs ve nazal kavitede yerleşim gösterirler. Medial maksillektomi ile cerrahi olarak eksize edilirler.

    Hemanjiom: Mukozal hemanjiom septumun anterior kısmında görülür. Ayrıca burun ve paranazal sinüs mukozasında da görülebilir. Tedavi cerrahi eksizyondur. Von Hippel Lindau veya Osler-Rendu-Weber hastalığının belirtisi olabilirler.

    Juvenil Anjiofibrom: Nazofarinksten kaynaklanan bu vasküler tümör lokal ekstansiyon ile nazal kaviteye yayılım yapabilir. Kafa tabanı yayılımı varsa radyoterapi; yoksa önce cerrahi tedavi ardından da radyoterapi uygulanır.

    Fibröz Displazi: Normal kemik dokusunun yerini kollajen fibroblast ve osteoid dokunun aldığı lezyonlardır. Tek kemik tutulumu varsa monostotik, birden fazla kemik tutulumunda polyostotik tip olarak isimlendirilir. Monostatik tipte en sık tutulan kemik maksilladır. Yüzde asimetriye yol açan maksillanın ağrısız büyümesi ile klinik verir. İlk iki dekatta kızlarda sık görülür. Radyolojik olarak sınırları kesin olmayan portakal kabuğu görünümü veya buzlu cam görünümü fibröz displazi için tipiktir. Kozmetik soruna yol açmıyorsa konservatif davranılabilir.

    Ossifiye Fibroma: En sık mandibulayı tutar. Ağrısız şişlik ve dişlerde deplasman klinik semptomlardır. Radyolojik olarak sınırları keskin radyolusen alan olarak görülür. Tedavi etraf dokulardan kolayca diseke edildiği için cerrahi eksizyondur.

    Ameloblastoma: Odontojenik epitelden kaynaklanan lokal invazif tümördür. %80 mandibula,%20 maksilla kaynaklıdır. Maksillayı tutan tümörün yayılım riski daha fazladır, orbitaya, fossa pterigopalatinaya invaze olablir.Tedavi rekürrensin sık olmasından dolayı radikal maksillektomi olmalıdır.

    B) MALİGN TÜMÖRLER:

    Yassı Epitel Hücreli Karsinom: En sık görülen malign tümörlerdir. %70 maksiller sinüsü tutar. Genellikle teşhisten önce uzun süreli bir sinüzit anamnezi vardır. Bu nedenle hastalığın tanısı konulduğunda evre ilerlemiştir (T3 veya T4) Bu evredeki tümörlerin tedavisinde cerrahi ve radyoterapi birlikte kullanılır. Cerrahi prosedür olarak tümörün un-block olarak çıkarılabilmesi için genellikle radikal maksillektomi gerekir. Servikal lenf nodu tutulumu %20 oranındadır. Boyunda palpable lenf nodu yoksa boyun diseksiyonu önerilmez.
    Esthesionöroblastoma: Olfaktor epitelin nörojenik tümörüdür. Bu epitel üst konkanın superiorunda, septumun üst kısında ve cribriform plate’de bulunabilir. Semptomlar non-spesifiktir: Nazal obstruksiyon, epistaksis, anosmi gibi. Lokal yayılıma bağlı olarak baş ağrısı ve proptozis de görülebilir. Bu tümör fizik muayenede nazal kavitenin üst kısmında kırmızı renkli polipoid kitle olarak karşımıza çıkar. Bu kitleden alınan biopsi ile tanı konur. Lokal invaziftir. Tedavi olarak cerrahi+radyoterapi birlikte uygulanır.

    Lenfoma: Lenfomalar ekstranodal olarak burun ve paranazal sinüsleri de tutabilir. En sık maksiller ve ethmoid sinüsler tutulur. Tanı konulduğu zaman genellikle yumuşak doku yayılımı mevcuttur. Radyoterapi ve gerekirse kemoterapi uygulanır.

    Malign Melanom: Paranazal sinüslerden ziyade nazal kavite tutulumu olur. Semptomlar diğer malignitelerde olduğu gibi non-spesifiktir. Prognozları kötüdür. Tedavi cerrahidir ve geniş rezeksiyon gerektirir.

    Paranazal sinüslere ve nazal kaviteye en sık metastaz yapan tümör renal cell ca.’dır!

    RADYOLOJİK MUAYENE

    Osteom ve fibröz displazi direkt grafilerde bulgu veren tümörlerdir. Diğer tümörlerde ise kemik erozyonu varlığı direkt grafi ile tespit edilerek ileri tetkik gerektirebilir. Tümörden şüpheleniliyorsa CT ve MRI gibi ileri görüntüleme yöntemlerine başvurulmalıdır. Hem yumuşak doku, hem de kemik yapıların değerlendirilmesinde çoğu zaman yeterli bilgi verdiği için CT ilk istenecek tetkik olabilir. Özellikle sinüs tümörlerinde inflamasyonu tümöral lezyondan ayırtetmede MRI CT’den daha değerlidir. Bu nedenle paranazal sinüs tümörlerinde MRI en önemli radyolojik tetkiktir. Hemanjiom ve anjiofibrom gibi vasküler tümörlerde ise Anjiografi’den faydalanılmaktadır.

    TEDAVİ


    Bütün tümörlerde olduğu gibi tedavinin belirlenmesinde verilecek kararı etkileyen birçok faktör vardır. Bu faktörler şu şekilde sıralanabilir:
    1)Tümörün Tipi: Selim tümörlerin tedavisi genellikle cerrahidir. Düşük grade’li maligniteler de radikal cerrahiye ihtiyaç duyulmadığı için en az morbitite sağlanarak eksize edilirler. High-grade tümörlerin ise radikal cerrahi gerektireceği için kraniotomili ve kraniotomisiz yaklaşımlar ile tedavi edilirler. Ayrıca adjuvan radoterapi ve kemoterapiye de ihtiyaç duyulabilir ve bunların zamanlamaları planlanmalıdır.
    2)Tümörün Evresi: Paranazal sinüs kanserlerinin tanısı geç evrede konulduğu için kötü prognoza sahiplerdir. İleri evre tümörlerde radyoterapi tercih edilmektedir.
    3)Hastanın genel fiziksel ve emosyonel durumu: Hastanın uzun süreli ve kompleks bir cerrahi girişimi ve bunun yanında gelişebilecek olan komplikasyonları kaldırıp kaldıramayacağı, post-operatif sekelleri (bir gözün kaybı gibi) psikolojik olarak tolere edip edemeyeceği değerlendirilir.
    CERRAHİ YAKLAŞIMLAR

    A) EKSTERNAL ETHMOİDEKTOMİ: Ethmoidal bölgenin benign tümörlerinin eksizonunda ve sfenoethmoidal bölgeden biopsi almak için yapılan sınırlı cerrahidir. Burun lateral duvarından insizyon yapılır.
    B) LATERAL RİNOTOMİ: Nazal kavite, maksiller sinüs, ethmoid hücreler, sfenoid sinüs, nazofarinks ve fossa pterigopalatinaya yaklaşılabilir. İnsizyon medial kantusun hemen üstünden başlayıp burun lateral kenarı boyunca aşağı iner. Alar kartilajın etrafını dolanıp sonlandırılır.
    C) DEGLOVİNG YAKLAŞIMI: Bilateral gingivobukkal sulkus insizyonunu takiben yumuşak doku infraorbital sinir seviyesine kadar eleve edilir. Bu bölgeden tümöral dokuya ulaşılır.
    D) MEDİAL MAKSİLLEKTOMİ: Orbitaya, ön kafa çukuruna, maksilla lateral duvara yayılmamış tümörlerin tedavisinde kullanılır. Lateral rinotomi insizonuyla başlanır. Nazal kavitenin lateral duvarı, konkalar, ethmoid sinüsler ve maksiller sinüs içerikleri temizlenir.
    E) TOTAL MAKSİLLEKTOMİ: İlerlemiş tümörlerde kullanılır.0rbita içeriği, damak ve yumuşak doku eksizyonu da yapılabilir. Weber- Ferguson insizyonu yapılır. Burun sırtı ile medial kantusun arasından başlayan bu insizyon ala naziye doğru indirilir. Üst dudakta orta hatta yapılan vertikal insizyonla birleştirilir. Maksilla total olarak çıkarılır. Orbita eksetrasyonu da beraberinde gerekli ise yapılabilir. Post-op. rekonstrüksiyon amacıyla damak ve glob protezleri kullanılır.
    F) KRANİOFASİAL REZEKSİYON: Ön kafa çukuru tutulumu ve cribriform plate tutulumu varsa kraniofasyal rezeksiyon gerekir. Eğer tümör her iki optik siniri veya frontal lobu tutmuş ise inoperable kabul edilir.

    PROGNOZ

    Tanının geç konulması, bu malignitelerin agresif davranmaları ve primer tümör ile retrofaringeal lenf nodlarının tedavilerindeki güçlükler burun ve paranazal sinüs tümörlerinin prognozlarının kötü olmasından sorumludur. 5 yıllık sürvi ortalama %30’dan daha azdır. İndiferansiye kanserlerin prognozları çok daha kötüdür. Bu tümörlerde cerrahi+radyoterapiye ek olarak adjuvan kemoterapi önerilmektedir.
    KAYNAKLAR:
    1- Robert H. Miller, Erich Sturgis, Curtis Sutton:Burun ve paranazal sinüs neoplazmları. Ballenger JJ, Snow JB. (çeviri ed: Şenocak D,) Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi , Nobel Tıp Kitabevi,Ankara,2000 :194-205
    2- Jack Gluckman: Nazal kavite ve paranazal sinüsler. Gluckman J, Gullane P, Johnson J. (çeviri ed: Cevanşir B,) Baş-Boyun Tümörlerine Yaklaşım, 1. Baskı 113-130
    3- Çakır N.: Otolaringoloji, Baş ve Boyun Cerrahisi.2.Baskı, Nobel tıp Kitabevleri .İstanbul 1999