Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı (AAA) veya İngilizce adı 'Familial Mediteranean Fever' ef-em-ef (FMF)olarak okunmakta ve hekimler kadar hastalar arasında da yaygın olarak kullanılmaktadır.
Ailevi Akdeniz Ateşi 2500 yıllık mazisi olan antik bir hastalıktır. Dünyada 150.000 FMF hastası olduğu varsayılmaktadır.
FMF belirli etnik gruplarda Askenazi olmayan Yahudilerde, Araplarda, Türklerde ve Ermenilerde görülen ve göçmenlerle birlikte Avrupa ve diğer kıtalara yayılan, çeşitli organlarda ve eklemlerde tekrarlayan iltihabı ataklara neden olan genetik bir hastalıktır.
Amiliodoz hastalığın en önemli komplikasyonudur. Ailevi Akdeniz Ateşi, ateş ve serozit atakları ile karakterize bir hastalıktır. Atakların kendi kendini sınırlayıcı nitelikte olması hastalığın en önemli özelliğidir.
Akdeniz Ateşi Nedir ?
"Türklerde, Araplarda, Yahudilerde ve Ermenilerde görülen bir hastalıktır. AAA tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısı atakları yapan bir hastalıktır. Ataklar genellikle 24 – 48 saat sürer. Hastalarda ataklar dışında hiçbir belirti yoktur, yani normal insandan farksızdırlar. Ailevi Akdeniz Ateşinin adından da anlaşılabileceği gibi 3 temel özelliği vardır; 1. Aileselgeçiş: Hastalığın ortaya çıkması için anne veya babanın taşıyıcı veya hasta olması gerekir. 2. Sıklıkla Akdeniz Bölgesi ve civarında görülmesi (Karadeniz Bölgesi de dahil) 3. Ateş atakları yapması: Ateş ataklarına karın ağrısı, eklem ağrısı veya göğüs ağrısı eşlik eder. Karın ağrısı, apandisit ile karışabilir ve çok şiddetli olabilir. Bu hastaların bir kısmı apandisit tanısı ile ameliyat edilmişlerdir ancak karın ağrıları geçmemiştir.
Hastalık uzun dönemde amiloidoz denen başka bir hastalığa yol açabilir. Amiloidozda vücutta değişik organlarda amiloid denilen madde birikir, bunun sonucu kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, ishal, bilinç kaybı, felç gibi sorunlar ortaya çıkar.
AAA Nedenleri, Tanı Ve Tedavi Ailevi akdeniz ateşi kalıtsal bir hastalıktır. 1997 yılında hastalığa yol açan gen bulunmuştur. Bu gen, hastalığın tedavisinde mutlaka yeni ufuklara yol açacaktır. Kesin tanı genetik inceleme ile mümkündür ancak genetik inceleme pahalıdır ve henüz çok yaygın olarak kullanılmamaktadır. Hastanın ataklar esnasında ve atak dışı zamanlarda muayene edilmesi ve bazı laboratuvar incelemeleri ile tanı genetik inceleme olmadan da kolaylıkla konur. Tanı koyarken dikkat edilmesi gereken nokta ateş, karın ağrısına yol açan diğer hastalıkların ekarte edilmesidir.
Günümüzde AAA’nin bilinen tek tedavisi, doktor kontrolu altında kullanılması gereken Kolşisin isimli ilaçtır. Kolşisin; ateş, karın ağrısı… ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltır. Kolşisin amiloidoz gelişmesini de önleyebilir.
Tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları olan hastalar AAA yönünden araştırılmalı ve AAA tanısı alan hastalar kolşisin tedavisini aksatmamalıdır..
Akdeniz Ateşi Belirtileri
Haftada bir kez ya da ayda birkaç defa ataklar şeklinde görülür. Atak süresi 72 saate kadar çıkabilir. Bu ataklar sırasında bazı bulgular ortaya çıkar:
Karın ağrısı; Çok şiddetli olabilir. Göbek bölgesinde ortaya çıkar. Hasta kımıldayamaz. Sebebi karın içindeki bağırsak gibi organları örten zarın iltihaplanmasıdır. apandisit ile çok sık karışıtırılır. Ameliyat yapılır. Aslında zararı var denemez. Çünkü AAA apandisite neden olabilir.
Ateş; Adından da anlaşılacağı gibi ateşe neden olur. Hafif ateş yüksekliğinden 40 dereceye kadar yükselen ateş olabilir. Kontrol edilmezse hasta havale geçirebilir.
Eklem ağrıları; Dizde ve ayak bileklerinde ağrı mevcuttur. Bu ağrıyan yerlerde kızarma ve şişlik ortaya çıkar. Göğüs bölgesindeki ağrının sebebi ise akciğerdeki şişlik ve iltihaplanmadır. Hasta nefes alıp verirken ağrının arttığını ve batma şeklinde bir ağrı olduğunu belirtir. Bunların dışında birçok hastalığın belirtisi olan bulantı, kusma gibi bulgular da vardır
