- 12 Temmuz 2006
- 441
- 6
- 47
Sarkoidoz
Sarkoidoz ya da sarkoidozis, tüm doku ve organları tutabilen ve nedeni tam olarak bilinmeyen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır (granülom: makrofaj, lenfosit, dev hücreler gibi bağışıklık sistemimizle ilgili hücrelerin oluşturduğu nodül). Hastalık tüm doku ve organlarda görülebilmekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bezleri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir.
Hastalığın nedeni tam olarak ortaya konulmamış olmakla birlikte uzun süreli ve düşük yoğunluktaki antijenik bir uyarının bağışıklık sistemini harekete geçirerek granülomaları oluşturduğu bilinmektedir. Bakteri, virüs ve parazit gibi enfeksiyöz ajanlar ya da berilyum, zirkonyum, çam ağacı polenleri gibi nonenfeksiyöz ajanların bu immünolojik süreci başalatabileceği ileri sürülmektedir.
Hastalık belirtileri nelerdir ?
Genç ve orta yaş grubunda daha sık görülen bu hastalıkta tanı koydurucu hiçbir semptom ve bulgu yoktur ve hastanın şikayetleri tutulan organa göre değişiklik gösterebilir. Birçok hastada hiçbir semptom görülmez ve tanı tesadüfen çekilen akciğer grafisi ile konulur. Hastaların yaklaşık % 25-30'unda halsizlik, iştahsızlık, ateş gibi genel hastalık belirtileri mevcutur. Bazı hastalarda ateş, eklem ağrıları, yorgunluk, halsizlik, bacakların ön yüzünde sert ağrılı kırmızımsı mor renkli nodüllerin ortaya çıkması ile hastalık akut bir şekilde başlayabilir. Akciğer tutulumu olan olgularda öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı, hırıltılı solunum, nadiren kan tükürme gibi semptomlar vardır.Bazen boyun, koltukaltı ya da başka bir bölgede büyümüş lenf bezleri muayene esnasında tespit edilebilir. Hastalık akciğer dışında sıklıkla gözlerde de görülür ve göz tutulumu varlığında gözlerde kızarıklık, bulanık görme, ışıktan rahatsız olma gibi belirtiler olabilir. Cilt tutulumu varlığında ise cilt üzerinde değişik karakterde kabarık lezyonlar saptanır. Nadiren beyin tutulumu olan olgularda baş ağrısı, baş dönmesi, görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Sarkoidoz hastalarında böbrek taşı oluşma riski normal bireylere göre daha fazladır ve taş varlığında buna ait idrar yakınmaları ve bel ağrıları ortaya çıkar.
Sarkoidozda tanısal yaklaşım
Hastaların bir kısmında muayene bulgusu olmamakla birlikte cilt tutulumu olan olgularda deri üzerindeki kabarık lezyonlar ilk muayene esnasında fark edilebilir. Hastalığın akut başlangıçlı formunda yüksek ateş, eklem ağrıları, halsizlik, çabuk yorulma gibi şikayetlerin yanısıra cilt tutulumunun özel bir formu olan eritema nodozum, sarkoidozu hemen akla getirir. Eritema nodozum bacakların ön yüzünde ve genellikle dizden daha aşağıda ağrılı kırmızımsı-mor kabarık nodüller şeklinde tanımlanır. Sarkoidoz dışında akciğer tüberkülozunda da görülebilir.
Sarkoidoz tanısı için ilk adım genellikle standart akciğer grafisi çekilmesidir. Akciğer grafisinde iki taraflı lenf bezlerinde büyüme ve/veya akciğer dokusunun hastalığına ait gölgeler saptanabilir. Akciğer grafisinde görülen değişikliklere göre sarkoidoz hastalığı 4 evreye ayrılmaktadır. Evre 0 hastalıkta akciğer grafisi normaldir. Evre I,II ve III hastalıkta ise sırasıyla iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme (Bilateral hiler adenopati), iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme ile beraber akciğer dokusunda hastalık bulguları ve akciğer dokusunda ilerlemiş hastalık bulguları saptanır. Akciğer grafisinde sarkoidozu düşündürür değişikliklerin görülmesini takiben hastadan kan tetkikleri ve bunun yanısıra göz muayenesi, bilgisayarlı akciğer tomografisi, idrar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri istenilir. Kan biyokimyasının incelenmesinde bazı hastalarda kalsiyum miktarında artma olduğu saptanır. Yine karaciğer tutulumu olan hastalarda karaciğer enzimleri yükselmiştir. Akciğer grafisi ve akciğer bilgisayarlı tomografisinde akciğer dokusunda hastalığa ait gölgeler saptanan hastalarda solunum fonksiyon testlerinde azalma saptanır. Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuar yöntemleri ile sarkoidoz düşünülen hastalarda kesin tanı için biyopsi gerekir. Biyopsi materyali bronkoskopik yöntemlerle ya da hastada boyun veya koltuk altında büyümüş lenf bezlerinden, ciltte yer alan nodüllerden, akciğer dışı tutulan bir başka organdan (karaciğer, adele, dudak mukozası vb) elde edilebilir. Bazı hastalarda ise göğüs içindeki lenf bezlerine ulaşarak buradan biyopsi almak için genel anestezi altında mediastinoskopi yapılır. Mediastinoskopide, hasta uyutulduktan sonra boynun alt ve göğsün üst kısmından yapılan küçük bir cilt kesisini takiben, endoskop buradan içeri doğru yani göğüs boşluğuna sokulur. Bu sayede göğsün orta kesiminde ve ana soluk borusunun (trakea) her iki tarafında bulunan lenf bezleri görüntülü olarak incelenerek biyopsi alınır. Elde edilen doku parçalarının patoloji laboratuarında incelenmesi ile kesin tanıya ulaşılır.
Sarkoidozda klinik seyir ve tedavi
Tanı anındaki klinik tablo ile hastalığın seyri arasında çok yakın bir ilişki vardır.Ateş, eklem ağrıları, eritema nodozum gibi hızlı ortaya çıkan belirtilerle seyreden akut başlangıçlı hastalık genellikle kısa süre sonra kendiliğinden gerileyerek iyileşirken, daha sinsi başlangıçlı hastalık kronikleşme eğilimindedir. Akciğer grafisine göre evre 0 ve evre I hastalarda eğer diğer organlarda tutulum yoksa tedaviye gerek yoktur. Bu hastalar takibe alınırlar. Akciğer dokusunda hastalık olan ve öksürük, nefes darlığı gibi şikayetlere sahip hastalarda ve göz, böbrek, beyin, yaygın cilt, kalp tutulumu olan olgularda tedavi gerekir. Hastaların çok büyük bir kısmı kendiliğinden ya da uygulanan tedavi ile iyileşir. Ancak hastalığın tedavi sonrası nüks etme olasılığı daima mevcuttur. Nüks durumunda hasta yeniden değerlendirilerek tekrar tedaviye alınır.
Sarkoidoz ya da sarkoidozis, tüm doku ve organları tutabilen ve nedeni tam olarak bilinmeyen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır (granülom: makrofaj, lenfosit, dev hücreler gibi bağışıklık sistemimizle ilgili hücrelerin oluşturduğu nodül). Hastalık tüm doku ve organlarda görülebilmekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bezleri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir.
Hastalığın nedeni tam olarak ortaya konulmamış olmakla birlikte uzun süreli ve düşük yoğunluktaki antijenik bir uyarının bağışıklık sistemini harekete geçirerek granülomaları oluşturduğu bilinmektedir. Bakteri, virüs ve parazit gibi enfeksiyöz ajanlar ya da berilyum, zirkonyum, çam ağacı polenleri gibi nonenfeksiyöz ajanların bu immünolojik süreci başalatabileceği ileri sürülmektedir.
Hastalık belirtileri nelerdir ?
Genç ve orta yaş grubunda daha sık görülen bu hastalıkta tanı koydurucu hiçbir semptom ve bulgu yoktur ve hastanın şikayetleri tutulan organa göre değişiklik gösterebilir. Birçok hastada hiçbir semptom görülmez ve tanı tesadüfen çekilen akciğer grafisi ile konulur. Hastaların yaklaşık % 25-30'unda halsizlik, iştahsızlık, ateş gibi genel hastalık belirtileri mevcutur. Bazı hastalarda ateş, eklem ağrıları, yorgunluk, halsizlik, bacakların ön yüzünde sert ağrılı kırmızımsı mor renkli nodüllerin ortaya çıkması ile hastalık akut bir şekilde başlayabilir. Akciğer tutulumu olan olgularda öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı, hırıltılı solunum, nadiren kan tükürme gibi semptomlar vardır.Bazen boyun, koltukaltı ya da başka bir bölgede büyümüş lenf bezleri muayene esnasında tespit edilebilir. Hastalık akciğer dışında sıklıkla gözlerde de görülür ve göz tutulumu varlığında gözlerde kızarıklık, bulanık görme, ışıktan rahatsız olma gibi belirtiler olabilir. Cilt tutulumu varlığında ise cilt üzerinde değişik karakterde kabarık lezyonlar saptanır. Nadiren beyin tutulumu olan olgularda baş ağrısı, baş dönmesi, görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Sarkoidoz hastalarında böbrek taşı oluşma riski normal bireylere göre daha fazladır ve taş varlığında buna ait idrar yakınmaları ve bel ağrıları ortaya çıkar.
Sarkoidozda tanısal yaklaşım
Hastaların bir kısmında muayene bulgusu olmamakla birlikte cilt tutulumu olan olgularda deri üzerindeki kabarık lezyonlar ilk muayene esnasında fark edilebilir. Hastalığın akut başlangıçlı formunda yüksek ateş, eklem ağrıları, halsizlik, çabuk yorulma gibi şikayetlerin yanısıra cilt tutulumunun özel bir formu olan eritema nodozum, sarkoidozu hemen akla getirir. Eritema nodozum bacakların ön yüzünde ve genellikle dizden daha aşağıda ağrılı kırmızımsı-mor kabarık nodüller şeklinde tanımlanır. Sarkoidoz dışında akciğer tüberkülozunda da görülebilir.
Sarkoidoz tanısı için ilk adım genellikle standart akciğer grafisi çekilmesidir. Akciğer grafisinde iki taraflı lenf bezlerinde büyüme ve/veya akciğer dokusunun hastalığına ait gölgeler saptanabilir. Akciğer grafisinde görülen değişikliklere göre sarkoidoz hastalığı 4 evreye ayrılmaktadır. Evre 0 hastalıkta akciğer grafisi normaldir. Evre I,II ve III hastalıkta ise sırasıyla iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme (Bilateral hiler adenopati), iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme ile beraber akciğer dokusunda hastalık bulguları ve akciğer dokusunda ilerlemiş hastalık bulguları saptanır. Akciğer grafisinde sarkoidozu düşündürür değişikliklerin görülmesini takiben hastadan kan tetkikleri ve bunun yanısıra göz muayenesi, bilgisayarlı akciğer tomografisi, idrar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri istenilir. Kan biyokimyasının incelenmesinde bazı hastalarda kalsiyum miktarında artma olduğu saptanır. Yine karaciğer tutulumu olan hastalarda karaciğer enzimleri yükselmiştir. Akciğer grafisi ve akciğer bilgisayarlı tomografisinde akciğer dokusunda hastalığa ait gölgeler saptanan hastalarda solunum fonksiyon testlerinde azalma saptanır. Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuar yöntemleri ile sarkoidoz düşünülen hastalarda kesin tanı için biyopsi gerekir. Biyopsi materyali bronkoskopik yöntemlerle ya da hastada boyun veya koltuk altında büyümüş lenf bezlerinden, ciltte yer alan nodüllerden, akciğer dışı tutulan bir başka organdan (karaciğer, adele, dudak mukozası vb) elde edilebilir. Bazı hastalarda ise göğüs içindeki lenf bezlerine ulaşarak buradan biyopsi almak için genel anestezi altında mediastinoskopi yapılır. Mediastinoskopide, hasta uyutulduktan sonra boynun alt ve göğsün üst kısmından yapılan küçük bir cilt kesisini takiben, endoskop buradan içeri doğru yani göğüs boşluğuna sokulur. Bu sayede göğsün orta kesiminde ve ana soluk borusunun (trakea) her iki tarafında bulunan lenf bezleri görüntülü olarak incelenerek biyopsi alınır. Elde edilen doku parçalarının patoloji laboratuarında incelenmesi ile kesin tanıya ulaşılır.
Sarkoidozda klinik seyir ve tedavi
Tanı anındaki klinik tablo ile hastalığın seyri arasında çok yakın bir ilişki vardır.Ateş, eklem ağrıları, eritema nodozum gibi hızlı ortaya çıkan belirtilerle seyreden akut başlangıçlı hastalık genellikle kısa süre sonra kendiliğinden gerileyerek iyileşirken, daha sinsi başlangıçlı hastalık kronikleşme eğilimindedir. Akciğer grafisine göre evre 0 ve evre I hastalarda eğer diğer organlarda tutulum yoksa tedaviye gerek yoktur. Bu hastalar takibe alınırlar. Akciğer dokusunda hastalık olan ve öksürük, nefes darlığı gibi şikayetlere sahip hastalarda ve göz, böbrek, beyin, yaygın cilt, kalp tutulumu olan olgularda tedavi gerekir. Hastaların çok büyük bir kısmı kendiliğinden ya da uygulanan tedavi ile iyileşir. Ancak hastalığın tedavi sonrası nüks etme olasılığı daima mevcuttur. Nüks durumunda hasta yeniden değerlendirilerek tekrar tedaviye alınır.
